ما هي متلازمة سجوجرن وكيف يتم تشخيصها؟
متلازمة سجوجرن هي مرض مناعي ذاتي مزمن متعدد الأنظمة ولسبب غير معروف.
غالبًا ما يحدث بالاقتران مع متلازمات المناعة الذاتية الأخرى ، مثل الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي ، وفي هذه الحالة ، غالبًا ما يطلق عليه متلازمة سجوجرن الثانوية.
عند التقديم كمرض مميز ، يطلق عليه أحيانًا مرض سجوجرن أو متلازمة سجوجرن الأولية.
ما هي أجزاء الجسم المصابة بمتلازمة سجوجرن؟
قد تؤثر متلازمة سجوجرن على العديد من أجهزة الجسم ، بما في ذلك الرئتين والجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والمفاصل والجهاز العصبي.
غالبًا ما تظهر متلازمة سجوجرن بشكل خبيث. يتطور تدريجياً مع مجموعة من الأعراض المتباينة على ما يبدو والتي قد لا يتم التعرف عليها كممثلين لمتلازمة واحدة.
على هذا النحو ، غالبًا ما يتأخر التشخيص بل ويفقده الأطباء.
ما هو معدل انتشار متلازمة سجوجرن؟
متلازمة سجوجرن ليست اضطرابًا شائعًا ، كما يتضح من الحقائق التالية:
- يقدر انتشار هذه الحالة بما يتراوح بين 40-90 حالة لكل 100.000 من السكان.
- تتأثر النساء أكثر من الرجال بعامل 7-20. يظهر بشكل شائع عند النساء في الخمسينات والستينات من العمر.
شكاوى جفاف العين والفم شائعة جدًا ، خاصة عند الأفراد الأكبر سنًا ، حيث قد يعاني ما يصل إلى 30 ٪ من كبار السن من أعراض السيكا.
نظرًا لأن معظم الحالات ترجع إلى أسباب أخرى ، غالبًا لا يتم التعرف على متلازمة سجوجرن على أنها تفسير أكثر خطورة لأعراض جفاف العين والفم.
ما هي أعراض متلازمة سجوجرن؟
السمة المميزة للحالة هي التهاب الغدد الإفرازية ، مثل تلك المسؤولة عن اللعاب والتعرق والدموع.
ونتيجة لذلك ، يعد جفاف العين والفم (متلازمة سيكا) جنبًا إلى جنب مع الجلد الجاف والمسبب للحكة من الأعراض الشائعة الشائعة.
أحد الأسباب التي تجعل تشخيص متلازمة سجوجرن صعبة للغاية هو أن أعراض وشدة الحالة متغيرة جدًا.
- يعاني بعض المرضى من جفاف وتعب خفيف في العين مع آلام وأوجاع.
- قد يعاني البعض الآخر من تعطيل التهاب المفاصل أو إصابة الجهاز التنفسي أو العصبي أو المعوي.
- في بعض الحالات ، يصاب المرضى بمرض خطير ، مع تعريض أمراض الرئة للخطر ، والاعتلال العصبي الشديد ، وحتى ليمفوما اللاهودجكين.
تشمل الأعراض الشائعة الأخرى ما يلي:
- التعب والطاقة المنخفضة
- آلام المفاصل
- الضعف
- السعال الجاف
- إصابة القرنية والتهاب الملتحمة القرني سيكا ، غالبًا ما تؤثر على الرؤية
- تضخم الغدد الليمفاوية
- فقر الدم وانخفاض عدد خلايا الدم البيضاء
- تورم الغدد اللعابية ، غالبًا مع الألم
- عسر الهضم ، القولون العصبي ، صعوبة البلع ، ارتجاع المريء ، ومشاكل الجهاز الهضمي الأخرى
- فقدان الذاكرة وضباب الدماغ
- حرق أو وخز في الأطراف
- جلد جاف
- جفاف المهبل وما ينتج عنه من صعوبات في البول والجنس
- التهاب المثانة الخلالي
- مشاكل الكبد ، والتي تتراوح من تشوهات اختبار الكبد الخفيفة إلى التهاب الكبد المناعي المزمن
- مشاكل الأسنان ، مثل تسوس الأسنان والتهاب اللثة ، بسبب فقدان اللعاب
- فقدان حاسة الشم والذوق
- تورم الغدد ، سواء العقد الليمفاوية أو الغدد اللعابية
- زيادة خطر سرطان الغدد الليمفاوية
كيف يتم تشخيص متلازمة سجوجرن؟
يعاني معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الخفيفة إلى المعتدلة من أعراض الصوديوم البارزة.
بما أن جفاف العين و / أو الفم شائع ، فقد يفشل الأطباء في إدراك أن الأعراض تمثل اضطرابًا جهازيًا والتهابيًا.
وبدلاً من ذلك ، قد تُعزى الأعراض إلى الشيخوخة أو إلى أحد الآثار الجانبية للدواء الموصوف لأسباب أخرى. وبالتالي ، يعد التأخير في التشخيص مشكلة شائعة لمن يعانون من متلازمة سجوجرن.
التحدي الأكبر في تشخيص متلازمة سجوجرن هو التفكير في التشخيص! تحاكي الحالة العديد من الاضطرابات الأخرى ، مثل الألم العضلي الليفي ، ومتلازمة التعب المزمن ، وانقطاع الطمث العرضي ، وردود الفعل الضائرة للأدوية.
علاوة على ذلك ، فإن أعراض الزيزكا لجفاف العين والفم هي شكاوى شائعة لدى كبار السن ولها العديد من الأسباب بخلاف متلازمة شوغرن.
وبالتالي ، قد لا يتعرف الأطباء على العملية الجهازية والالتهابية وقد يعزون شكاوى المريض إلى أسباب أخرى.
ولكن بمجرد أن ينظر الطبيب في إمكانية الإصابة بمتلازمة سجوجرن بعد استبعاد الأسباب الأخرى لأعراض السيكا ، يمكن تشخيصه بسهولة بناءً على السمات السريرية ، واختبارات الدم ، وفي بعض الحالات ، خزعة من الغدد اللعابية.
تشمل الاختبارات التشخيصية لمتلازمة سجوجرن ما يلي:
1. اختبارات الدم
غالبًا ما تكشف اختبارات الدم عن وجود أجسام مضادة ذاتية مختلفة ، ولكن هذه الأجسام المضادة لا تقتصر على متلازمة سجوجرن وحدها ويمكن أن تشير إلى مشاكل أخرى ، مثل الذئبة الجهازية.
لذلك ، في حين أن اختبارات الأجسام المضادة مفيدة للغاية في التحقيق في متلازمة سجوجرن ، لا يمكن الاعتماد عليها فقط في التشخيص.
تشمل اختبارات الدم المفيدة الأخرى غير المحددة علامات الالتهاب ، مثل ESR والبروتين التفاعلي C.
2. اختبارات العين
عند النظر في شكاوى جفاف العين ، يتم استخدام اختبار شيرمر لقياس إنتاج الدموع.
يمكن استخدام اختبارات تلطيخ سطح العين لتقييم أي تلف في نسيج القرنية. عادة ، يتم إجراء هذه الاختبارات من قبل أطباء العيون.
3. اختبارات وظائف اللعاب
يمكن أيضًا اختبار الغدد اللعابية لتحديد قصور الغدد.
4. اختبارات التصوير
قد تكون دراسات التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير النووي (مسح التكنيتيوم) مفيدة.
يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي للغدد النكفية (الغدد اللعابية الكبيرة الموجودة تحت كل خد ، أمام الأذن) الكشف عن التشوهات الهيكلية.
5. خزعة
يمكن استخدام خزعة من الغدة اللعابية للكشف عن وجود الالتهاب – تسلل الأنسجة بالخلايا الليمفاوية. هذا الاختبار إيجابي في حوالي 80٪ من الأفراد المصابين بمتلازمة سجوجرن.
ومع ذلك ، يمكن أن يكون هذا الاختبار مؤلمًا تمامًا ، وينتج عنه خدر مستمر بالشفاه ، وحتى ينتج عنه سلبية كاذبة في بعض الحالات. وبالتالي ، لا يتم تنفيذه إلا إذا كان ذلك ضروريًا للغاية. على سبيل المثال ، 20٪ -30٪ من الأفراد المصابين بمتلازمة سجوجرن لا يمتلكون أجسامًا مضادة ذاتية وبالتالي يحتاجون إلى خزعة لتأكيد المرض.
ما هي الحالات الأخرى التي غالبًا ما يتم الخلط بينها وبين متلازمة سجوجرن؟
غالبًا ما يتم الخلط بين عدد من الحالات المماثلة ومتلازمة سجوجرن ، ويرجع ذلك في الغالب إلى أعراض السيكا أو التورم الغدي. من المهم النظر في هذه الاحتمالات كذلك.
1. متلازمة السيكا المرتبطة بالعمر
يتكرر جفاف العين والفم بين أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا ، ولكن دون أي أعراض جهازية مرتبطة بالأجسام المضادة الذاتية وعلامات الالتهاب.
2. الساركويد
هذا اضطراب مناعي غالبًا ما يظهر مع أعراض سيكا وتورم الغدد اللعابية والدموع ، بالإضافة إلى أعراض جهازية أخرى ، مثل التعب وآلام المفاصل ومشاكل الجهاز التنفسي ، لذلك قد يكون هناك تداخل كبير.
3. الأمراض المرتبطة بـ IgG4
هذه حالة التهابية نادرة تؤثر على الغدد الإفرازية إلى جانب العديد من أجهزة الجسم الأخرى ويمكن أن تظهر إلى حد كبير مثل متلازمة سجوجرن ، لكن ميزات المختبر والخزعة مختلفة اختلافًا كبيرًا.
4. سرطان الغدد الليمفاوية
يؤثر سرطان الجهاز اللمفاوي وسرطان الدم على الغدد اللعابية ويمكن أن يظهر مع التورم بسبب تسلل الورم إلى الغدد.
5. التهاب سيالادن
هذه عدوى في الغدد اللعابية يمكن أن تؤدي إلى ظهور أعراض السيككا. وهو شائع لدى مرضى السكري أو انسداد القناة اللعابية بسبب الحجر أو لأي سبب آخر.
6. التهاب الكبد الفيروسي C و HIV
تؤثر هذه الحالات في بعض الأحيان على الغدد اللعابية وتظهر مع أعراض التورم .
من المهم أيضًا التعرف على وجود متلازمة سجوجرن الثانوية في المرضى الذين يعانون من اضطرابات روماتيزمية أخرى ، مثل الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الصدفي.
هذا مهم لأن بعض خيارات العلاج تختلف ، وسيستفيد المرضى عندما يتم التعرف على مرض سجوجرن المرتبط ومعالجته.
كلمة أخيرة
تُعد متلازمة سجوجرن مشكلة صعبة ترتبط بانخفاض ملحوظ في جودة الحياة.
لحسن الحظ ، بالنسبة لمعظم المصابين ، لا يختلف معدل الوفيات كثيرًا عن المعدل العام ، وهناك طرق لإدارة الحالة وعلاج الأعراض بشكل فعال إلى حد ما.
ومع ذلك ، هناك زيادة في الوفيات في المرضى الذين يعانون من حالات شديدة ، مثل أولئك الذين يعانون من أمراض الرئة الخلالية أو أمراض الكلى أو سرطان الغدد الليمفاوية.
مواصلة القراءة
علاج متلازمة سجوجرن الطبي والعلاجات المنزلية